Информация в 7-ми предложениях: Семейный анамнез фиброза легких предсказывает худшую выживаемость у пациентов с интерстициальным заболеванием легких
Исследование, проводимое на базе Юго-Западного Техасского университета и Калифорнийского университета в Дэвисе показало, что сбор семейного анамнеза, связаного с семейным фиброзом легких, у пациентов с интерстициальной болезнью легких (ILD) может помочь со стратификацией рисков исхода заболевания. Пациенты были стратифицированы по идиопатическому легочному фиброзу (IPF) и не-IPF ILD и были субстратифицированы по наличию или отсутствию семейного фиброза лёгких, выживаемость без трансплантата сравнивали с использованием многоуровневой регрессии пропорциональных рисков Кокса со смешанными эффектами.
Из 1262 пациентов, включенных в исследование, 534 (42%) имели ILD IPF и 728 (58%) имели не-IPF ILD. Из тех, у кого не было IPF, у 18,5% было заболевание соединительной ткани, у 15,6% - хронический гиперчувствительный пневмонит, а у 23,5% - неклассифицируемый ILD, семейный легочный фиброз был зарегистрирован у 134 пациентов с ILD и IPF (25,1%) и у 90 пациентов с ILD с не- IPF (12,4%). Пациенты с семейным IPF показали 80% повышенный риск смерти или трансплантации по сравнению с теми, у кого был спорадический IPF (отношение рисков [HR], 1,8; 95% ДИ, 1,37-2,37; P <0,001), тогда как пациенты с семейным не-IPF и ILD показали двукратное увеличение риска по сравнению с пациентами со спорадическим заболеванием (HR 2,08; 95% CI 1,46–2,96; P <0,001).
Семейный легочный фиброз, о котором сообщают пациенты, является прогностическим фактором снижения выживаемости без трансплантата у пациентов с IPF и с не-IPF, и поскольку выживаемость среди пациентов с семейными заболеваниями, не связанными с IPF, приближается к выживаемости у пациентов со спорадическими ILD с IPF, то для таких пациентов следует рассмотреть возможность раннего вмешательства. До тех пор, пока клиническое генетическое тестирование не станет широко доступным и не даст действенных результатов, следует выяснять семейный анамнез и учитывать его при стратификации риска.
1. Cutting C.C., Bowman W.S., Nam Dao et al.: Family History of Pulmonary Fibrosis Predicts Worse Survival in Patients With Interstitial Lung Disease//CHEST jrnl Published: January 20, 2021DOI:https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.01.026
Асп. Федотенко А.Ю.
