От чего погибают больные тромботической микроангиопатией
Основными факторами летального исхода у больных тромботической микроангиопатией (наиболее часто проявляется тромботической тромбоцитопенической пурпурой и гемолитико-уремическим синдромом) являются нарушения со стороны сердца и исключение обменного плазмафереза. К такому выводу приходят авторы ретроспективного исследования, выполненного во Франции, результаты которого представлены в Intensive Care Medicine (1).
Peigne V. и соавт. ставили перед собой цель проанализировать причины и факторы риска летального исхода у больных тромботической микроангиопатией. Для этого были изучены данные национального регистра Франции, в котором фиксируются случаи заболевания тромботической микроангиопатией, а также данные отделений интенсивной терапии и реанимации Франции. Факторы, ведущие к летальному исходу, выявлены с помощью логистического регрессионного анализа.
В среднем летальный исход в случае заболевания тромботической микроангиопатией наступал в течение 7 сут. Основными его причинами стали нозокомиальные инфекционные осложнения, инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии. В то же время летальный исход не был связан с параметрами гемолиза, активностью фермента ADAMTS13, вовлечением в процесс желудочно-кишечного тракта. Тромботическая микроангиопатия чаще вела к смерти у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека и страдающих онкологическими заболеваниями. У умерших в сопоставлении с выжившими в патологический процесс чаще вовлекалось сердце (38% в сопоставлении 6%, Р=0,03), им реже назначали обменный плазмаферез (60% в сопоставлении 92%, Р=0,004). Именно эти два фактора стали независимыми предикторами летального исхода в результате выполнения многопараметрического регрессионного анализа. Авторы приходят к заключению, что прогностически неблагоприятными факторами летального исхода у больных тромботической микроангиопатией являются нарушения со стороны сердца и исключение обменного плазмафереза. Принимая во внимание высокий риск кардиальных и неврологических осложнений, обоснованным является тщательный мониторинг функции сердца и нервной системы. Необходим анализ значения нозокомиальных инфекций в летальных исходах больных тромботической микроангиопатией.
Основными клиническими проявлениями тромботической микроангиопатии являются тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром. В их основе – генетически детерминированный или приобретенный дефицит фермента ADAMTS13 (от англ. A Disintegrin And Mettaloprotease with Thrombospondin type-1 Motifs), вызывающий превращение крупных фрагментов фактора Виллебранда, выделяющихся сосудистым эндотелием и обладающих огромной активностью в отношении индукции тромбоцитов, в мелкие, активность которых снижена. Тромботическая микроангиопатия встречается нечасто. В силу этого тщательно спланированные исследования выполнить сложно. В то же время при отсутствии адекватного лечения летальность достигает 90% и более. Основными направлениями терапии являются инфузия плазмы и обменный плазмаферез. Большая эффективность последнего подтверждается не всеми исследованиями. Эти данные и обосновывают ценность выводов, которые сделаны Peigne V. и соавт.
1. Peigne V., Perez P., Rigon M.R. et al. Causes and risk factors of death in patients with thrombotic microangiopathies // Intensive Care Med. – 2012. – V. 38. – P. 1810–1817.
Проф. Беляев А.В.
